Лимфедема нижних конечностей

Лимфедема (слоновость – elephantiasis), т.е. увеличение конечности, напоминающее ногу слона, была описана около 2500 г. до н. э. индусом Drankwantar. В 1934 г. Allen окончательно охарактеризовал лимфедему как самостоятельное нозологическое заболевание и подразделил ее на первичную и вторичную. В 1936 г. Servelle впервые при лимфедеме произвел исследование лимфатических сосудов.

Лимфедема (лимфатический отек, лимфостаз) развивается при нарушении процессов образования лимфы и/или ее оттока по капиллярам и лимфатическим магистралям от органов и тканей конечностей к основным лимфатическим коллекторам и грудному протоку.

По статистике ВОЗ, лимфедемой страдает около 10% населения в мире.

При лимфедеме отмечается постоянный прогрессирующий отек конечности и ее увеличение в объеме, уплотнение подкожной клетчатки, огрубение кожи, гиперкератоз, трещины и язвы. В 95% случаях она локализуется в нижних конечностях, что связано с худшими условиями венозного или лимфатического оттока, а также более частым воздействием на нижние конечности неблагоприятных факторов внешней среды.

Какие виды лимфедемы существуют?

Первичная лимфедема

Возникает в связи с врожденной аномалией лимфатических сосудов, амниотическими перетяжками во внутриутробном периоде, наследственно-конституциональными изменениями лимфатической системы пораженной конечности (гипоплазия лимфатических сосудов). Проявляется в молодом возрасте, часто в период полового созревания. Важную роль играют нарушения эндокринной регуляции.

У пациентов с первичной формой лимфедемы часто выявляются гипофункция щитовидной железы и снижение резервных возможностей коры надпочечников.

Врожденные формы лимфедемы, обусловленные аномалией развития лимфатических сосудов, встречаются относительно редко.

Вторичная лимфедема

Возникает в связи со специфическими и неспецифическими воспалительными процессами в лимфатических узлах и лимфатических сосудах, приводящих к их склерозу.

Изменения воспалительного происхождения: воспалительные процессы в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах и сосудах (рожистое воспаление, панникулиты, фурункулы, абсцессы, флегмоны, лимфангииты или лимфадениты).

Изменения невоспалительного происхождения: травмы лимфатических сосудов, в том числе и операционных, сдавление лимфатических сосудов и узлов опухолями, воспалительными инфильтратами или рубцами и т.д. удаление лимфатических узлов.

Почему возникает лимфедема после комбинированного лечения опухолей малого таза?

В ходе заживления послеоперационной раны, при проведении лучевой терапии, особенно в случаях развития осложнений происходит замещение мягких тканей паховых областей плотными фиброзными тканями, что приводит к нарушению циркуляции лимфы по лимфатическим сосудам мелкого и крупного калибра в области операции нижних конечностей. Это и является пусковым механизмом в развитии лимфатического отека.

При нарушении лимфоотока создаются условия повышенного давления внутри лимфатических сосудов, в результате чего происходит выход избыточной жидкости, содержащей большое количество белка, в окружающие ткани. На этом этапе в мягких тканях нет структурных изменений, и отек является преходящим.

В дальнейшем в тканях происходит распад белка и образование фибриновых и коллагеновых волокон, что проявляется в виде разрастания соединительной ткани в мышцах, фасциях, подкожной жировой клетчатке и коже. Такие изменения являются необратимыми и прогрессирующими.

Какие факторы риска развития лимфедемы нижних конечностей?

удаление паховых, подвздошных лимфоузлов;
проведение лучевой терапии на область малого таза и зоны регионарного метастазирования;
наличие послеоперационных осложнений;
ожирение, артериальная гипертензия;
травмы нижних конечностей;
химиотерапия таксанами;
рожистое воспаление.

Как показали последние данные, основными факторами риска являются сама лимфодиссекция, проведение лучевой терапии и ожирение.

Как проводится диагностика лимфедемы?

В большинстве случаев для постановки диагноза «лимфедема» достаточно данных анамнеза и объективного исследования.

Измерение объема конечности является «золотым стандартом» в диагностике лимфедемы, оставаясь в течение многих лет наиболее простым, точным и дешевым методом выявления лимфатического отека. Объем конечности определяется тремя основными методиками: измерением окружности конечности, методом вытеснения воды, перометрией.

Измерение окружности конечности

Это самый простой способ диагностики лимфедемы. Оценку результата проводят в сравнении с противоположной стороной. Ориентирами измерения являются области кисти, лучезапястного сустава и области на 5 см выше и ниже локтевого сустава. Диагноз ставится, если разница окружностей верхних конечностей составляет более чем 2 см.

Метод вытеснения воды

Конечность помещается в емкость с жидкостью. Количество жидкости, равное объему исследуемой конечности, вытесняется, собирается в емкость и измеряется.

Перометрия

Это исследование объема и структуры конечности с использованием инфракрасного лазерного излучения.

Другие методы

Определение биоимпеданса, лимфосцинтиграфия, ультразвуковое исследование, МРТ и т.д.

Принципы лечения лимфедемы

Принцип лечения лимфедемы основан на улучшении лимфооттока за счет стимуляции работы уже существующих лимфатических сосудов или формирующихся коллатералей (дополнительных лимфатических сосудов, которые в обычной жизни не функционируют). С этим тесно связаны основные задачи восстановительного лечения при лимфедеме:

уменьшение отека;
усиление лимфодренажа;
уменьшение фиброза кожных покровов.

Как лимфедема нижних конечностей лечится?

Согласно рекомендациям American Specialty Health, полная противоотечная терапия является наиболее эффективным методом лечения лимфедемы и всеми экспертами признана золотым стандартом терапии. Полная противоотечная терапия (CDT – Complex Decongestive Therapy) – комплексная интенсивная программа лечения лимфедемы, включающая в себя:

применение компрессионной терапии (ношение компрессионного трикотажа/бинтование);
мануальный лимфодренаж (дренажный массаж ног и спины);
применение комплекса ЛФК;
уход за кожей пораженной конечности.

Компрессионная терапия

Компрессионная терапия является основой лечения и профилактики лимфедемы.

Компрессионная терапия позволяет улучшить венозный и лимфатический отток, корректирует изменение формы конечности, улучшает питание тканей, позволяет проводить профилактику тромбоза, что нередко случается в далеко зашедших случаях лимфедемы.

Компрессионная терапия включает в себя эластическое бинтование и ношение компрессионных чулок. Бинтование обычными эластическими бинтами при неумелом использовании снижает эффективность компрессионной терапии. При наложении бинтов необходимо руководствоваться правилами распределенной компрессии: бинт накладывается с натяжением в области кисти и запястья, к подмышечной области натяжение, а соответственно и компрессию, надо ослабить. Неправильное наложение не позволяет достигнуть равномерно повышающегося давления на ткани. В дополнении к этому бинт достаточно объемен, что еще больше визуально деформирует конечность, а также он постепенно сползает с руки, что требует перебинтовывания.
В настоящее время бинтование используют при достаточно объемной конечности или при наличии значительных деформации и признаков фиброза. На смену бинтованию пришли специальные медицинские компрессионные чулки.

Правильно подобранный трикотаж комфортен в использовании в повседневной жизни, не ограничивает выполнение домашней работы и физическую активность. Помимо этого компрессионный чулок позволяет создать нужное давление, стимулируя лимфатический отток.

свернуть

Лечебная физкультура

В комплекс ЛФК должны быть включены аэробные упражнения (езда на велосипеде, ходьба, элементы аэробики и др.), так как в период тренировки они увеличивают частоту сердечных сокращений и частоту дыхания, что приводит к стимуляции, кровообращения и лимфооттока. Комплекс ЛФК возможно дополнить танцами, йогой и другими видами спорта.

Статические нагрузки также входят в комплекс ЛФК, так как сокращение группы мышц на определенный период времени стимулируют насосную функцию, помогая лимфооттоку.

ЛФК при лимфатическом отеке выполняется в компрессионном трикотаже. Одежда при этом должна быть свободной.

Упражнения подбираются индивидуально с учетом общего состояния пациентов, возраста, сопутствующей патологии, степени и стадии лимфостаза.

свернуть

Уход за кожей

Уход за кожей также входит в состав в комплексной противоотечной терапии. Повреждения кожного покрова на фоне лимфедемы могут привезти к нарушению целостности кожи и инфекционным осложнениям, таким, как рожистое воспаление, которые ухудшат течение лимфедемы.

Важным моментом, на который обращают внимание пациентов, является гигиена конечности, пораженной лимфедемой. Рекомендуется тщательно мыть ноги, обращая внимание на любые кожные складки и зоны между пальцев. Для мытья лучше использовать мягкую губку с нейтральным мылом. Использование жестких мочалок исключается, так как они могут привести к микротравматизации кожи и развитию рожистого воспаления. После ванны ноги тщательно высушиваются, чтобы избежать образования опрелостей. Вытирать кожу лучше «похлопывающими» движениями. Рекомендуется ежедневное увлажнение кожных покровов, даже если нет признаков ее сухости. Маникюр рекомендуется только аппаратный.

свернуть

Помимо полной противоотечной терапии (ЛФК, мануальный лимфодренаж, компрессионная терапия и уход за кожей), тактика лечения лимфедемы включает в себя:

низкочастотную магнитотерапию для улучшения микроциркуляции крови и лимфы, уменьшения отека и болевого синдрома;
прессотерапию для улучшения венозного и лимфатического оттока, улучшения трофики тканей;
электротерапию (селективную вазоактивную электростимуляцию) для улучшения лимфооттока, стимуляции сократимости лимфатических сосудов, повышения их тонуса, стимуляции открытия коллатералей.

Лечение лимфедемы курсовое: терапия повторяется каждые 3 месяца в течение первого года, далее для профилактики рецидивов лимфедемы – 1 раз в 6 месяцев, далее – 1 раз в год.

Результаты лечения зависят от степени и стадии лимфедемы. Каждый курс подбирается индивидуально, исходя из конкретной клинической ситуации.

Хирургическое лечение лимфедемы

В настоящее время существует несколько методик хирургического лечения лимфедемы, которые подбираются специалистом индивидуально для каждого пациента.

Выбор метода хирургического лечения, возможность его проведения, эффективность необходимо обсуждать со специалистами.

свернуть

Лекарственное лечение лимфедемы

Лечение лимфедемы требует комплексного, в том числе и медикаментозного подхода. Лекарственные препараты позволяют повысить тонус лимфатических сосудов, улучшить питание тканей и т.д. Однако медикаментозное лечение, без полной противоотечной терапии и других физиотерапевтических методик, зачастую не эффективно.

Группы препаратов для лечения вторичной лимфедемы:

Венотоники. Это лекарственные средства, механизм действия которых направлен на повышение тонуса вен и лимфатических сосудов, увеличивая силу и частоту их сокращений. Это приводит к улучшению микроциркуляции, уменьшению отеков. Этими же свойствами обладают и венотоники растительного происхождения.
Ангиопротекторы. Данные препараты увеличивают устойчивость внутренней стенки сосудов к действию повреждающих факторов, уменьшают проницаемость капилляров для токсинов и вредных веществ, повышают эластичность сосудов, снижая их ломкость. Помимо этого эти препараты расширяют сосуды, что улучшает питание тканей и способствует обогащению кислородом.
Ферментные препараты. Это комплексное лекарственное средство, которое уменьшает тромбообразование, уменьшает отеки, воспаление, стимулирует иммунную систему.
Гомеопатические средства. Препарат ускоряет движение лимфы по сосудам.
Антиагреганты. Препятствуют склеиванию эритроцитов и тромбоцитов между собой и, соответственно, оказывают препятствие образованию тромбов. Назначаются эти препараты для профилактики тромботических осложнений лимфостаза.

Лечение назначается врачом-реабилитологом строго индивидуально.

При наличие лимфедемы назначение мочегонных препаратов противопоказано. Они приносят лишь кратковременный эффект и в дальнейшем провоцируют прогрессирование отека.

свернуть

Какие могут быть осложнения лимфедемы?

Несмотря на то, что лимфедема – заболевание не смертельное, но оно чревато крайне неприятными осложнениями.

Как уже было сказано ранее, вышедшая из лимфатических сосудов лимфа и белок постепенно распадаются, и мягкие ткани (подкожно – жировая клетчатка, мышцы) замещаются на плотные, фиброзные.
Далеко зашедшая, не леченная лимфедема заканчивается так называемой слоновостью: нога значительно деформирована, увеличена в размерах.
Фиброз, заместивший мягкие ткани, со временем может сдавливать крупные и мелкие нервные окончания, приводя к нарушению функции нижней конечности и интенсивному болевому синдрому.
Образовавшиеся фиброзные ткани могут сдавливать крупные сосуды, вызывая замедление кровотока в венах, что является предрасполагающим факторов для тромбообразования.
Помимо этого, фиброз сдавливает и мелкие сосуды, в связи с чем ухудшается кровоснабжение мягких тканей. Это может в итоге приводить к появлению трофических язв.
На фоне длительно текущей лимфедемы 3 стадии 4 степени в 5% случаев развивается вторичная злокачественная опухоль – лимфоангиосаркома. Также описаны случаи развития других злокачественных новообразований на фоне вторичного лимфостаза, таких, как базальноклеточный рак, лимфома, меланома, саркома Капоши.

свернуть

Степанова А.М., Мерзлякова А.М., Хуламханова М.М., Трофимова О.П. Постмастэктомический синдром: вторичная лимфедема верхних конечностей после комбинированного лечения рака молочной железы (обзор литературы и собственные результаты). Современная Онкология. 2018; 20 (2): 45–49. DOI: 10.26442/1815-1434_2018.2.45-49

https://www.eurolymphology.org/JOURNAL/VOL29-N77-2017.pdf
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lymphedema/symptoms-causes/syc-20374682
https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/side-effects/lymphedema/lymphedema-pdq
https://www.uptodate.com/contents/lymphedema-after-cancer-surgery-beyond-the-basics
http://oncology-association.ru/files/clinical-guidelines-oncology/zno_onkoginekologiya.pdf