Как опухоли костей классифицируется?

В 2013 году вышло 4-ое издание WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, в котором была представлена обновленная классификация опухолей костей.

Если раньше опухоли разделялись на доброкачественные и злокачественные, то теперь официально выделена новая группа - промежуточные опухоли с локально агрессивным ростом.

Эти опухоли крайне редко дают метастазы, но в силу их крайне быстрого роста, который вызывает быструю деструкцию костной ткани и по ряду других причин, была выделена эта пограничная группа.

• Остеосаркома

До 60% от всех злокачественных костных опухолей) у детей и 22% у взрослых.

Это высоко злокачественная опухоль, с быстрыми темпами роста и метастазирования.

Наиболее часто заболевание возникает во 2-м, реже - 3-м десятилетии жизни; редко - в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин.

Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания.

Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению.

Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже - в костях таза и других костях.

При осмотре выявляются увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения.

Часто ограничены движения в близлежащем суставе.

Часто развиваются патологические переломы.

• Саркома Юинга

Составляют 8% у взрослых и 34% у детей.

Это злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет).

Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.

При этом прогноз лучше при локализации именно в длинных трубчатых костях. Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало.

Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме.

Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга служит выявление опухоли, что удается уже при первичном осмотре

• Хондросаркома

Составляет около 35 % всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы.

Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет).

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

У детей встречается крайне редко.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы.

Для нее характерен медленный рост.

• Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома

Встречается редко.

Заболевание начинается с опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается.

Такое сравнительно спокойное по клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава.

•  Фибросаркома кости

Эта опухоль, встречающаяся крайне редко (1-4 % всех случаев костных опухолей).

Наиболее часто она развивается в возрасте от 20 до 40 лет. До 70 % случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав.

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Составляет менее 1 % всех злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Основными ее симптомами являются боли, опухолевидное образование.
•  Хордома 

Эта опухоль не относится чисто к злокачественным, так как она практически не метастазирует, но при этом она достаточно быстро может расти, поражая и разрушая соседние кости. Чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе, особенно крестце.

Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. У детей чаще всего встречаются остеосаркома (56%) и саркома Юинга (34%).