Библиотека
онкологического пациента
Рак костей и суставных хрящей общая информация

показать полностью

Как опухоли костей классифицируется?

В 2013 году вышло 4-ое издание WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, в котором была представлена обновленная классификация опухолей костей.

Если раньше опухоли разделялись на доброкачественные и злокачественные, то теперь официально выделена новая группа - промежуточные опухоли с локально агрессивным ростом.

Эти опухоли крайне редко дают метастазы, но в силу их крайне быстрого роста, который вызывает быструю деструкцию костной ткани и по ряду других причин, была выделена эта пограничная группа.

ДоброкачественныеПромежуточные (с локально агрессивным ростом)Злокачественные (остеосаркомы)
Костеобразующие опухоли

Остеома

Остеоид остеома
Остеобластома

Низкодифференцированная центральная

Классическая центральная Хондробластический вариант

Остеобластический вариант

Фибробластический вариант Телангиэктатическая

Мелкоклеточная

Вторичная

Паростальная

Периостальная  Низкодифференцированная

Поверхностная 
Фибробластические опухолиДесмопластическая фибромаФибросаркома кости
Фиброгистиоцитарные опухолиДоброкачественная фиброзная гистиоцитома
Гематопоэтические опухоли

Плазмаклеточная миелома

Солитарная плазмацитома

Первичная неходжкинская лимфома 
Богатые гигантскими клеткамиГигантоклеточные новообразования мелких костейГигантоклеточная опухоль

Злокачественный рост (саркома) в гигантокле-

  точной опухоли
Опухоли нотохордыДоброкачественная опухоль нотохордыХордома
Сосудистые опухолиГемангиомаЭпителиоидная гемангиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

 Ангиосаркома
Опухоли мышечного генезаЛейомиомаЛейомиосаркома
Опухоли из жировой тканиЛипомаЛипосаркома
Опухоли неясного генеза

Простая киста кости

Фиброзная дисплазия

Остеофиброзная дисплазия   Хондромезенхимальная гамартома

Болезнь Розай-Дорфмана

Аневризмальная костная киста Лангергансоклеточный гистиоцитоз

Очаговое поражение одной кости

Множественное поражение костей

Болезнь Эрдxаим-Честера
 
Прочие, различные по гистогенезу опухоли
 

Саркома Юинга

 Адамантинома

 Недиференцированная плеоморфная саркома 
  • Остеосаркома

До 60% от всех злокачественных костных опухолей) у детей и 22% у взрослых.

Это высоко злокачественная опухоль, с быстрыми темпами роста и метастазирования.

Наиболее часто заболевание возникает во 2-м, реже - 3-м десятилетии жизни; редко - в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин.

Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания.

Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению.

Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже - в костях таза и других костях.

При осмотре выявляются увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения.

Часто ограничены движения в близлежащем суставе.

Часто развиваются патологические переломы.

  • Саркома Юинга

Составляют 8% у взрослых и 34% у детей.

Это злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет).

Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.

При этом прогноз лучше при локализации именно в длинных трубчатых костях. Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало.

Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме.

Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга служит выявление опухоли, что удается уже при первичном осмотре

  • Хондросаркома

Составляет около 35 % всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы.

Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет).

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

У детей встречается крайне редко.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы.

Для нее характерен медленный рост.

  • Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома

Встречается редко.

Заболевание начинается с опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается.

Такое сравнительно спокойное по клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава.

  •  Фибросаркома кости

Эта опухоль, встречающаяся крайне редко (1-4 % всех случаев костных опухолей).

Наиболее часто она развивается в возрасте от 20 до 40 лет. До 70 % случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав.

  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Составляет менее 1 % всех злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Основными ее симптомами являются боли, опухолевидное образование.
  •  Хордома 

Эта опухоль не относится чисто к злокачественным, так как она практически не метастазирует, но при этом она достаточно быстро может расти, поражая и разрушая соседние кости. Чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе, особенно крестце.

Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. У детей чаще всего встречаются остеосаркома (56%) и саркома Юинга (34%).