Основные принципы первичного лечения саркомы Юинга

Согласно рекомендациям Ассоциации Онкологов России (АОР) и Российского Общества Клинической Онкологии (RUSSCO), Восточно-Европейская Группа по изучению сарком (EESG).

Саркомы семейства Юинга / PNET являются редкими опухолями, преимущественно молодого возраста, характеризующимися повышенной чувствительностью к лучевой и химиотерапии, лечение их требует комплексного подхода и должно проводиться в специализированных центрах.

Локальное лечение (операция или лучевая терапия) обязательно сопровождается комбинированной химиотерапией, т.к. при клинически локализованной форме заболевания к моменту установления диагноза 90 % больных имеют микрометастазы.

Комбинация химиотерапии, операции и/или лучевой терапии повысила уровень 5-летней выживаемости с 10 % до 60 %. Проводится от 4 до 6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12–24 недель, далее следует локальный метод лечения с последующим назначением от 6 до 10 циклов химиотерапии с 3-недельным интервалом.

Продолжительность лечения составляет 12 месяцев. Радикальная операция в тех случаях, когда она выполнима, расценивается как наилучшая возможность локального контроля.

Лучевая терапия показана при невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства и обсуждается в тех случаях, когда при гистологическом исследовании удаленного материала определяется недостаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется более 10 % жизнеспособных опухолевых клеток).

Применяют дистанционную 3-D и интенсивно модулированную (IMRT) лучевую терапию в комбинации с химиотерапией при отказе от операции или нерадикально выполненной операции в качестве локального лечения.

Широко применяется крупнопольная лучевая терапия при метастазах в легкие.